El carcinoma adenoide quístico también se conoce con el nombre de cilindroma o adenocarcinoma tipo cilindroma. En 1856 Billroth, fue el primero en describirlo, siendo Spier quien en 1930, emplea por primera vez el término carcinoma adenoide quístico. Es un tumor maligno infiltrativo, recurrente, de crecimiento lento con extensión perineural y perivascular. En estadíos avanzados se fija a estructuras adyacentes. Se observa como una masa de tejido bien definida y de consistencia firme.

Afecta especialmente las glándulas salivares mayores y menores, también la nariz, vía respiratoria superior, glándulas lacrimales, conducto auditivo externo, glándulas mamarias, vulva y cérvix. Ocurre en el 2% de las neoplasias de la glándula parótida, 12% de la submaxilar, 40% de la sublingual, 30% de las glándulas salivares menores y 20% en el paladar.