El síndrome de Cowden llamado también síndrome de hamartomas múltiples, es una extraña enfermedad usualmente hereditaria autosómica dominante, con diferentes grados de penetrancia y expresión clínica. El gen responsable ha sido asociado al cromosoma 10 y la mutación del PTEN ha sido implicado en la patogénesis.

Se caracteriza por la aparición en la boca de múltiples lesiones parecidas a los nevos epiteliales y asociadas a otras malformaciones.