La esclerodermia sistémica esta caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos en la piel y mucosas y algunos órganos internos como el pulmón, corazón y tracto gastrointestinal.
La esclerodermia sistémica tiene una prevalencia en USA de 20 personas por millón, afectando a mujeres en edades de 30 a 50 años en una proporción de 4:1 con relación a los hombres. La etiología es desconocida.

La esclerodermia sistémica está dividida en dos subgrupos: la esclerodermia sistémica limitada y la esclerodermia sistémica difusa o generalizada. En la mucosa oral y en la piel pueden observarse telangiectasias e hiperpigmentación difusa. En la boca llama la atención la microstomía que limita la apertura bucal, los labios se presentan finos y atróficos, con la progresiva desaparición de la semimucosa. El orificio bucal pierde su forma oval para hacerse circunferencial al abrir la boca.