Es un tumor de crecimiento lento, presumiblemente derivado de los periocitos. Es excepcional encontrarlo en la boca, algunos investigadores cuestionan su existencia. Este tumor es más común en las extremidades inferiores y solo el 16% de los casos ocurren en la región de la cabeza y el cuello y en especial en las fosas nasales y senos paranasales. Se presenta en adultos y no tiene predilección de género, es un tumor benigno aunque se han reportado casos raros de metástasis. El tratamiento es quirúrgico. Se recomienda el seguimiento periódico del paciente, ya que las recidivas locales, alcanzan de 40 a 50% varios años después.