Liquen plano penfigoide es una dermatosis autoinmune adquirida que se caracteriza por la formación de vesículas o ampollas sobre piel o mucosa sana, aunque en algunos casos, lesiones de liquen pueden precederla. Es importante diferenciar esta entidad del liquen plano ampollar, donde las ampollas se desarrollan sobre lesiones antiguas de liquen plano, como consecuencia de la intensa inflamación liquenoide y degeneración por licuefacción de los queratinocitos basales. La etiología no está clara. Se señala que el daño de los queratinocitos de las células basales por los linfocitos en el liquen plano, puede exponer a determinados antigénicos ocultos y producir la formación de autoanticuerpos que inducen la formación de lesiones ampollares subepidérmicas. La histopatología es muy parecida a la del liquen plano. La inmunofluorescencia directa muestra deposición lineal de IgG y C3 en la unión dermoepidérmica.