Pénfigo vulgar

Resúmen
El pénfigo es una enfermedad grave que afecta la piel y las mucosas. Se caracteriza por la formación de ampollas acantolíticas intraepiteliales, producto del defecto inmunológico que causa la producción de anticuerpos que destruyen los desmosomas, que son los que mantienen unidas las células del epitelio. Esta enfermedad es de evolución mortal si no es diagnosticada y tratada en su inicio.
En la mucosa oral es donde generalmente se producen las primeras ampollas, de ahí la importancia del examen de la boca por parte del médico y del odontólogo. Pueden ser afectadas por el pénfigo la mucosa nasal, conjuntiva de los ojos, laringe, faringe, esófago, anal y genital. (Texto completo después de las fotos).

penfigo vulgar
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Pénfigo vulgar
penfigo vulgar

Mujer de 32 años con múltiples ampollas colapsadas y decapitadas en toda la mucosa oral. En piel tiene ampollas íntegras en varias partes del cuerpo. Historia de lesiones previas en la mucosa oral que no fueron diagnosticadas. 

histología penfigo vulgar
Histopatologia pénfigo
histopatología pénfigo vulgar

Histopatología de una de las ampollas intraepiteliales características de pénfigo vulgar.

El pénfigo es una enfermedad grave que afecta la piel y las mucosas. Se caracteriza por la formación de ampollas acantolíticas intraepiteliales, producto del defecto inmunológico que causa la producción de anti- cuerpos que destruyen los desmosomas, que son los que mantienen unidas las células del epitelio. Esta enfermedad es de evolución mortal si no es diagnosticada y tratada en su inicio. 
La incidencia del pénfigo vulgar varía de 0.42 a 1.62 casos por cada 100,000 personas, afectando más a los descendientes judíos y personas del mediterráneo. La edad promedio ha sido reportada entre los 50 y 60 años, afectando por igual a ambos sexos. 
En la mucosa oral es donde generalmente se producen las primeras ampollas, de ahí la importancia del examen de la boca por parte del médico y del odontólogo. Pueden ser afectadas por el pénfigo la mucosa nasal, conjuntiva de los ojos, laringe, faringe, esófago, anal y genital. 
Las ampollas de la mucosa oral pocas veces se ven enteras, porque el traumatismo a que están expuestas, por las diferentes funciones de la boca, las modifica en pocas horas. Sin embargo pueden verse techos ampollares colapsados o ulceraciones como lesiones secundarias. 
Las ampollas se observan de diferentes tamaños, distribuidas en cual- quier parte de la boca. El techo ampollar es amarillo grisáceo, el cual con mucho cuidado, puede levantarse parcial o totalmente, dejando un lecho rojo y sangrante. Las erosiones son dolorosas, persistentes y dificultan la alimentación e higiene del paciente. Las ampollas al perder el techo en las encías, producen la “gingivitis descamativa”. Realizando una presión tangencial próxima a la lesión o en la piel sana, se puede formar otra ampolla, fenómeno conocido como el signo de Nikolsky positivo. Desafortunadamente en muchas ocasiones, las le- siones orales son confundidas como “aftas” y no se llega al diagnóstico temprano de la enfermedad. 
El diagnóstico del pénfigo vulgar se realiza por el aspecto clínico de las lesiones, descartando otros subtipos de pénfigos, enfermedades ampollares intraepiteliales sin autoanticuerpos, subepidérmicas con y sin autoanticuerpos y úlceras orales sin autoanticuerpos. 
La histología convencional y la inmunofluorescencia directa, que revela la presencia de IgG y el complemento C3 en los espacios intercelulares adyacentes al epitelio, es imprescindible. Pueden encontrarse autoan- ticuerpos en el suero con la inmunofluorescencia indirecta. 
El tratamiento del pénfigo se realiza de común acuerdo con el médico, con altas dosis de prednisona en forma sistémica, hasta controlar el cuadro agudo, disminuyendo progresivamente las dosis y administrando me- dicamentos inmunomoduladores como son la azatioprina, metotrexato, sulfonas y doxiciclina, para mantener al paciente libre de lesiones, con dosis bajas de prednisona y con el mínimo de efectos secundarios. 
Es oportuno señalar que el pénfigo vulgar está considerado como el que ofrece mayor dificultad para su tratamiento en comparación con otros pénfigos.
El tratamiento de las lesiones orales se realiza con corticoides en en- juagues, gel y cremas con orabase. Para las lesiones en las encías son útiles las férulas blandas para mantener los medicamentos en contacto con ella, durante la noche y el tiempo que las use durante el día. 
Las lesiones orales del pénfigo vulgar son muy resistentes al tratamiento y muchos pacientes no pueden mantenerse libres de lesiones.
Es importante que el odontólogo mantenga la boca en las mejores con- diciones de salud, retirando todos los factores traumáticos de origen dentario o protésicos. 
El paciente debe ser instruido en los procedimientos de higiene bucal y mantener una alimentación que no produzca traumatismos en las mucosas. 

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