Fue descrita por Miescher en 1945. Es la forma monosintomática más común del síndrome de Melkersson-Rosenthal que evoluciona con edema labial recurrente en uno o ambos labios pudiendo llegar a ser permanente. La etiología es desconocida, señalándose factores infecciosos, alérgicos y genéticos. Se manifiesta con episodios de agrandamiento de los labios, siendo el superior el más afectado y con mayor frecuencia en mujeres. Inicialmente la macroqueilia evoluciona en brotes y después de meses o años los síntomas se hacen permanentes.