​Síndrome de Goltz

El síndrome Goltz es un inusual desorden genético dominante ligado al cromosoma X por mutaciones en el gen PORCN, que afecta piel, huesos, dientes y ojos. Las lesiones de piel consisten en áreas de atrofia asociadas a telangiec- tasias, hipo e hiperpigmentaciones que siguen la trayectoria de las líneas de Blaschko’s.

Crecimientos de tejidos parecidos a la “frambuesa” se forman en cual- quier parte del cuerpo, siendo más común en labios y alrededor de los genitales y el ano. El pelo es escaso, las uñas distróficas con fisuras longitudinales e hi- poplásicas.

sindrome de goltz
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Lesiones papilomatosas con superficie lisa, roja y lobulada similares a la “frambuesa”, en la encía vestibular de los incisivos del lado izquierdo, de niño con síndrome de Goltz. Lesiones de hipoplasia del esmalte se observan en el incisivo central superior izquierdo y el lateral inferior. 

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