El síndrome Goltz es un inusual desorden genético dominante ligado al cromosoma X por mutaciones en el gen PORCN, que afecta piel, huesos, dientes y ojos. Las lesiones de piel consisten en áreas de atrofia asociadas a telangiec- tasias, hipo e hiperpigmentaciones que siguen la trayectoria de las líneas de Blaschko’s.

Crecimientos de tejidos parecidos a la “frambuesa” se forman en cual- quier parte del cuerpo, siendo más común en labios y alrededor de los genitales y el ano. El pelo es escaso, las uñas distróficas con fisuras longitudinales e hi- poplásicas.